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第二节 弥散性血管内凝血（第1页）

概述】

根据２００１年国际血栓与止血学会将弥散性血管内凝血（ｄｅｓｓｉｍｉｎａｔｅｄｉｎｔｒａｖａｓｃｕｌａｒｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ，ＤＩＣ）定义成为“一种获得性综合征，其特征是血管内凝血系统激活而且失去局限性，它既可由微血管体系损伤引起也可促进微血管体系损伤。如果这种损伤严重，则可导致ＭＯＤＳ”。

【诊断要点】

１．临床诊断

ＤＩＣ临床上主要表现两方面症状，一方面由于血液凝固后形成微血栓，堵塞血管，组织器官发生缺血性损害；另一方面由于血液凝固时，大量凝血因子及血小板被消耗同时激活激发性代偿性的纤维蛋白（原）溶解，可发生严重的大量出血。临床表现主要有几大方面：

存在易致ＤＩＣ的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。另有下列两项以上临床表现：（１）严重或多发性出血。

（２）不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

（３）广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。

（４）抗凝治疗有效。

２．实验诊断

（１）一般病例实验诊断，同时有下列三项以上属异常：１）ＰＬＴ进行性下降＜１００×１０９／Ｌ（肝病、白血病５０×１０９／Ｌ），或有两项以上血小板活化分子标志物血浆水平升高：β－ＴＧ，ＰＦ４，血栓烷Ｂ２（ＴＸＢ２），Ｐ－选择素。

２）血浆Ｆｇ含量＜１．５ｇ／Ｌ（肝病＜１．０ｇ／Ｌ，白血病＜１．８ｇ／Ｌ）或＞４．０ｇ／Ｌ，或呈进行性下降。

３）３Ｐ试验阳性，或血浆ＦＤＰ＞２０ｍｇ／Ｌ（肝病＞６０ｍｇ／Ｌ）或血浆Ｄ－Ｄ水平较正常增高４倍以上（阳性）。

４）ＰＴ延长或缩短３ｓ以上（肝病＞５ｓ），ＡＰＴＴ自然延长或缩短１０ｓ以上。

５）ＡＴ－Ⅲ∶Ａ＜６０％（不适用于肝病）或蛋白Ｃ（ＰＣ）活性降低。

６）血浆纤溶酶原抗原（ＰＧＬ：Ａｇ）＜２００／Ｌ。

７）因子Ⅷ∶Ｃ活性＜５０％（肝病必备）。

８）血浆内皮素－１（ＥＴ－１）水平＞８０ｐｇ／ｍｌ或凝血酶调节蛋白（ＴＭ）较正常增高２倍以上。

（２）疑难病例的实验诊断，应有以下两项以上异常：１）Ｆ１＋２、ＴＡＴ和ＦＰＡ水平增高。

２）ＳＦＭＣ水平增高。

３）ＰＡＰ水平升高。

４）ＴＦ水平增高（阳性）或组织因子途径抑制物（ＴＦＰＩ）水平下降。

（３）ＤＩＣ前期（Ｐｒｅ－ＤＩＣ）的实验诊断：Ｐｒｅ－ＤＩＣ是指临床上已有ＤＩＣ病因的存在，同时有凝血和纤溶功能的异常，但尚未达到ＤＩＣ的确诊标准。对Ｐｒｅ－ＤＩＣ的疗效明显好于ＤＩＣ的疗效，所以，对Ｐｒｅ－ＤＩＣ的诊断和治疗显得尤为重要。

（４）国内：１９９９年第七届全国血栓与止血学术研讨会提出诊断Ｐｒｅ－ＤＩＣ的参考标准：①存在易致ＤＩＣ的基础疾病。②有下列一项以上临床表现。ａ．皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成。ｂ．原发病不易释放的微循环障碍，如皮肤苍白、湿冷及发绀等。ｃ．不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍。ｄ．抗凝治疗有效。③实验室检测有下列三项以上异常。ａ．正常操作条件下，采集血标本易凝固，或ＰＴ缩短３ｓ以上，ＡＰＴＴ缩短５ｓ以上。ｂ．血浆血小板活化产物含量增加，β－ＴＧ、ＰＦ４、ＴＸＢ２、Ｐ－选择素。ｃ．凝血激活分子标志物含量增加，Ｆ１＋２、ＴＡＴ、ＦＰＡ、ＳＦＭＣ。ｄ．抗凝活性降低：ＡＴ－Ⅲ，Ａ降低、ＰＣ活性降低。ｅ．血管内皮细胞受损分子标志物增高，ＥＴ－１和ＴＭ。

【治疗】

１．基本原则

（１）生命支持措施（维持血容量、血压、呼吸等生命基本参数正常）。

（２）处理原发病。

（３）促进促炎—抗炎平衡。

（４）抗栓（阻断微血栓形成）。