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第六节 帕金森病（第1页）

概述】

特发性帕金森病（ｐａｒｋｉｎｓｏｎｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）或震颤麻痹（ｐａｒａｌｙｓｉｓａｇｉｔａｎｓ）是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、肌强直及运动障碍为主要临床表现。多缓慢起病，逐渐加重。病变主要在黑质和纹状体。其他疾病累及锥体外系统也可引起同样的临床表现者，则称之为震颤麻痹综合征或帕金森综合征。由ＪａｍｅｓＰａｒｋｉｎｓｏｎ（１８１７）首先描述。６５岁以上人群患病率为１０００／１０万，随年龄增高，男性稍多于女性。

【临床表现】

ＰＤ多于６０岁以后发病，男性稍多于女性。起病隐匿且进展缓慢，进行性加重。主要症状包括震颤、步行障碍、肌强直及运动迟缓。患者初发症状常是震颤或肢体行动强直不便，检查时均可发现运动减少。症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“Ｎ”字形进展（６５％～７０％），有的病例症状先从一侧下肢开始（２５％～３０％）。患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。

１．静止性震颤（ｓｔａｔｉｃｔｒｅｍｏｒ）。常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，呈规律性手指屈曲和拇指对掌运动，似“搓丸样”（ｐｉｌｌ－ｒｏｌｌｉｎｇ）动作，静止时出现，情绪激动时加剧，随意动作时减轻，睡眠时消失；可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢，下颌、口唇、舌及头部一般最后受累。上下肢有震颤时，上肢震颤的幅度比下肢大。部分患者无震颤，尤其发病年龄在７０岁以上者。

２．肌强直（ｒｉｇｉｄｉｔｙ）。ＰＤ的肌强直系锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时增高，致被动伸屈时其关节呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。肌强直与锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同，后者表现被动运动开始时阻力明显，随后迅速减弱，如同打开水果刀的折刀样感觉（折刀样强直），常伴腱反射亢进和病理征。吞咽肌及构音肌的强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。

３．运动迟缓（ｂｒａｄｙｋｉｎｅｓｉａ）。表现多种动作的缓慢，随意运动减少，尤以开始时为甚，难以完成精细动作。面部表情肌少动，常面无表情、不眨眼、双眼凝视，形成“面具脸”（ｍａｓｋｅｄｆａｃｅ）。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢；四肢协调运动差，手指精细动作如系纽扣或穿、脱袜子或裤子、洗脸等都有困难；书写时字行不齐，越写越小，呈现“写字过小征”（ｍｉｃｒｏｇｒａｐｈｉａ）。

４．姿势步态异常。由于四肢、躯干和颈部肌强直使患者站立时呈屈曲体态，头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯曲。行走时上肢无前后摆动，早期走路拖步，起步困难，步伐小，越走越快，呈慌张步态（ｆｅｓｔｉｎａｔｉｏｎ），随病情进展呈小步态，躯干与颈部僵硬使转弯时用连续小步，迈步后以极小的步伐前冲，不能即时停步或转弯，下坡时更明显。由于姿势平衡障碍导致重心不稳，晚期由坐位、卧位起立困难。

５．其他症状。反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应（Ｍｙｅｒ－ｓｏｎ征），正常人反应不持续。可有眼睑阵挛（闭合的眼睑轻度颤动）或眼睑痉挛（眼睑不自主闭合）。口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低（发音过弱）、流涎，严重时吞咽困难。自主神经功能障碍，常见难治性便秘、夜间大量出汗、体位性低血压等。皮脂腺、汗腺分泌过多引起脂颜（ｏｉｌｙｆａｃｅ）。精神症状发生率亦较高，最常见为抑郁症，还有思维迟钝、视幻觉等。晚期可出现智力衰退。

本病不导致瘫痪或感觉麻木，晚期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少引起。深、浅反射亦无异常。

【辅助检查】

本病的辅助检查无特异性。

１．生化检测。采用高效液相色谱（ＨＰＬＣ）可检出脑脊液ＨＶＡ含量减少。

２．基因检测。采用ＤＮＡ印迹技术（ｓｏｕｔｈｅｍｂｌｏｔ）、ＰＣＲ、ＤＮＡ序列分析等可能发现基因突变。

３．功能影像学检测。采用ＰＥＴ或ＳＰＥＣＴ用特定的放射性核素检测，疾病早期可显示脑内ＤＡＴ功能显著降低，Ｄ２型ＤＡ受体（Ｄ２Ｒ）活性在早期超敏，后期低敏，ＤＡ递质合成减少；对ＰＤ早期诊断、鉴别诊断及监测病情进展有一定价值。

４．脑电图。部分患者脑电图有异常，多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。

５．脑ＣＴ。颅脑ＣＴ除脑沟增宽、脑室扩大外，无其他特征性改变。

６．脑脊液检查。在少数患者中可有轻微蛋白升高。

【诊断常规】

（一）诊断要点

１．中老年发病，慢性进行性病程。

２．四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；症状不对称。

３．左旋多巴治疗有效。

４．患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体束损害和肌萎缩等。

ＰＤ临床诊断与死后病理证实符合率为７５％～８０％。在早期的患者，诊断有时比较困难。凡是中年以后出现原因不明、逐渐出现的动作缓慢、表情淡漠、肌张力增高及行走时上肢的前后摆动减少或消失者，则需考虑本病的可能。

（二）鉴别诊断

１．特发性震颤。约１／３的患者有家族史，起病年龄轻，震颤与体位和动作有关，常影响头部引起点头或摇晃，无肌强直和少动。饮酒或服用普萘洛尔，震颤可显著减轻，而帕金森病典型影响面部和口唇。

２．抑郁症。可伴表情贫乏、言语单调、自主运动减少，可类似ＰＤ，且二者常在同一患者并存。但抑郁症无肌强直和震颤，抗抑郁药物治疗有效。